Parkinson-Syndrom
Definition	Untergang von Zellen im Bereich der Substantia nigra mit typischem extrapyramidalem Beschwerdebild
Ursachen	Ursache des Zelluntergangs unklar, genetische Faktoren werden diskutiert
Klinik	Rigor: langsam zunehmende Steifigkeit der Bewegungen von Hals-, Nacken und Extremitäten mit erhöhtem Muskeltonus und passiv fühlbarem wächsernem Widerstand bei Bewegung Akinese: Verlangsamung der spontanen automatischen Mitbewegungen (Pendeln der Arme), generelle Bewegungsverarmung bis hin zur vollständigen Bewegungsunfähigkeit, dabei auch Hypomimie: Verminderung der Mimik (Maskengesicht) mit monotoner Sprache. Zum Teil läßt sich die Akinese durch sehr geringfügige Hilfestellung (z.B. berühren/führen des Patienten mit einem Finger) oder durch Tricks (zählen, rhythmische Muster auf dem Fußboden) überwinden, so daß gelegentlich bei Umstehenden der Eindruck entsteht, der Patient stelle sich nur an. Tremor: Vor allem in Ruhe auftretendes langsames Zittern (Schütteln) 5-6/sec. der Extremitäten, z.T. mit typischer Pillendreherbewegung der Finger. Bei Zielbewegungen häufig deutliche Abnahme des Tremors Hypersalivation: vermehrte Sekretion der Talgdrüsen v.a. des Gesichtes (Salbengesicht) Propulsion: Verstärkte Kyphosierung (vornüberbeugen) des Rumpfes mit der Tendenz vornüberzufallen Kleinschrittigkeit des Ganges: oft zunehmend kürzer werdende Schrittlänge mit zunehmder Geschwindigkeit bei Klebenbleiben der Füße am Boden, vermehrte Wendeschritte, (Schlurfen, Trippeln) Mikrographie: Kleinerwerden der Schrift schmerzhafte Verkrampfungen der Extremitäten, Obstipation
Befunde	Oftmals Bildgebung, Labor, EEG normal
Differential- Diagnose	symptomatische Schädigung des extrapyramidalen Systems durch ischämische Insulte, Stoffwechselstörungen (Wilson-Erkankung), oder Vergiftungen, selten Gehirntumoren sogenannte Multisystematrophien (MSA): Progressive Blickparese, Parkinson-Demenz-Komplex, Shy-Drager-Syndrom, sog. OPCA Creutzfeld-Jacob-Erkrankung, Westphal-Variante der Chorea Huntington
Verlauf und Therapie	durch medikamentöse Behandlung mit L-DOPA und DOPA-Agonisten, MAO-B-Hemmern, seltener auch Anticholinergica ist oft über Jahre ein nahezu beschwerdefreier Verlauf möglich. Bei zunehmendem Untergang von Zellen in der Substantia nigra wird die medikamentöse Behandlung schwieriger. Von großer Bedeutung ist die krankengymnastische Therapie
Komplikationen/ Therapie	unvermittelt können akinetische Krisen (Phasen völliger Bewegungsunfähigkeit mit Muskelschädigung, Fieber und Kreislaufsymptomen auftreten. Unabhängig davon ist das extreme Fluktuieren der Beweglichkeit mit dem abrupten Wechsel von plötzlichem Einfrieren (Freezing) und überschießendem Bewegungsdrang (Hyperkinesen), der sogenannte On-Off-Effekt, der teilweise in Abhängigkeit von der Medikamenteneinnahme, teilweise scheinbar unabhängig davon auftritt.
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Chorea Huntington
Definition	autosomal dominant vererbte degenerative Erkrankung kleiner Neurone im Nucleus caudatus und Putamen, z.T. auch im Cortex
Ursachen	chromosomale Störung (unsinnige Verlängerung von kleinen Bausteinen der Erbsubstanz DNA)
Klinik	in unterschiedlichem zeitlichem Ablauf treten neurologische und psychiatrische Symptome auf neurologisch: (meist zunächst als allgemeine Unruhe fehlinterpretierte) einschießende, ausfahrende Bewegungen der Extremitäten, Grimassieren, ausgeprägte Muskelhypotonie, im Verlauf auch Schluckstörungen psychiatrisch: vielfältige Symptome in Form von paranoiden Psychosen, Halluzinationen, ausgeprägten Affekt- und Antriebsstörungen, letztlich fortschreitend unter dem Bild einer Demenz selten, (häufiger bei früher Manifestation) Westphalvariante: Bewegungsverarmung wie beim Parkinson-Syndrom (Therapie siehe dort)
Befunde	außer den typischen (choreatiformen) Bewegungen ist der neurologische Befund bei lebhaften Reflexen und Muskelhypotonie oft lange normal. Gelegentlich fällt ein Verlangsamung schneller Augenbewegungen (Sakkaden) auf CCT, MRT: häufig Zeichen einer Atrophie des Nucleus caudatus häufig Veränderungen der sensibel evozierten Potentiale (SSEP), gelegentlich auch des EEGs genetische Untersuchung: Defekt beweist die Diagnose, auch bei klinisch noch nicht betroffenen Angehörigen
Differential- Diagnose	Gehirnerkrankungen bei Stoffwechselstörungen (M. Wilson), symptomatische Formen bei ischämischen Insulten, oder Vergiftungen, selten bei Gehirntumoren Nebenwirkung zahlreicher Medikamente
Verlauf und Therapie	bislang steht eine kausale Therapie nicht zur Verfügung, symptomatische Behandlung mit antidopaminerg wirkenden Substanzen (Neuroleptica), die gel. auch die psychiatrischen Symptome positiv beeinflussen. Die Westphalvariante wird wie ein Parkinson-Syndrom behandelt
Komplikationen/ Therapie	unter dem Fortschreiten der Erkrankung treten Ernährungsstörungen (hoher Energiebedarf, Schluckstörungen) in den Vordergrund mit Abmagerung, Austrockung und Lungenentzündungen infolge Verschluckens
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